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比猫都多一条命
撰文|燕小六
来源|“医学界”公众号
心脏是“人体的发动机” 。 一旦乱跳或停跳 ， 可能要命 。
今天故事的主人公 ， 在19年间发生10次危及生命的室颤 。 最严重的1次 ， 发生相当于心脏停跳的心室颤动 ， 达18秒 。
但在现场没有医护救援的情况下 ， 每一次她都“起死回生” 。
要不是事后医生拿出停跳证据 ， 她都不知道自己又到鬼门关转了一圈 。
“都说猫有9条命 。 截至目前 ， 这位患者有10条命 。 ”接诊医生们把她写进了《美国心脏病学杂志》 。

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“生病”的一家子
这位“上辈子拯救过银河系”的患者 ， 于2003年7月 ， 在美国塔夫茨医疗中心被诊断患有肥厚型梗阻性心肌病 。
这一年 ， 她44岁 。 《美国心脏病学杂志》文章匿去她的名字 。 为便于理解 ， 我们暂且称呼她M女士 。
彼时的超声心动图显示 ， M女士的左心室肥厚 ， 室间隔厚度达18mm ， 远远大于正常的室间隔厚度（6mm-11mm） 。
同时 ， 左心室舒张末期直径为38毫米 ， 左心房直径为37毫米 。 此外 ， 还有二尖瓣关闭不全 。
肥厚型心肌病（HCM）是一种常见的遗传性心肌病 。 其基本特征就是心脏质量增加 ， 心肌不规则肥厚 ， 尤其是左心室壁增厚 。
心脏负担加重 ， 血液难以泵出 。 一旦患病 ， 最常见的症状是劳力性呼吸困难和乏力 。 部分患者会出现胸痛、心悸、晕厥等 。
还有些人的首发症状就是室颤致心源性猝死 。 在美国 ， HCM曾被认为是年轻人猝死的最常见原因 。
HCM在中国也不罕见 。 四川省人民医院副主任医师唐艺加告诉“医学界” ， 我国HCM患病率约为每10万人160-180例 ， 略低于美国（200例/10万人） 。
《中国成人肥厚型心肌病诊断与治疗指南》称 ， 粗略估算我国成年HCM患者超百万人 。
M女士并非家中首个被确诊患病的 。
她有两个哥哥 ， 分别在20岁、34岁时猝死 。 尸检显示 ， 有HCM 。
M女士去医院检查 ， 也是因为她的儿子心脏不适 ， 被诊患病 。 医生建议直系亲属都查一查 。
截至确诊 ， 她本人没有任何症状 。
19年 ， ICD“救命”10次
确诊1个月后 ， 医生在M女士的体内 ， 置入一个植入式心律转复除颤器（ICD） 。
“这是心脏起搏器的一类 ， 作用类似自动体外心脏除颤器（AED） 。 ”唐艺加说 ， ICD能持续监测心跳 。 若发现室颤 ， 就会即时发出电脉冲 ， 刺激心脏或给予电除颤 ， 以恢复正常心律 ， 避免心源性猝死 。
美国塔夫茨医疗中心数据显示 ， 绝大多数人植入ICD后 ， 一辈子可能会用上1到3次 。
截至2021年12月文章修订时 ， 该中心长期随访植入ICD ， 且病情近似M女士的HCM患者 ， 共125人 。 66%者的ICD起效过1次 。 团队估计 ， 随着时间推移 ， 91%者会用到1-3次ICD干预 。

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美国塔夫茨医疗中心长期随访125名HCM患者的ICD干预次数 。 纵轴是人数 ， 横轴是ICD干预次数 。 /TheAmericanJournalofCardiology
注意上图的红色箭头 ， 那就是M女士 ， 医护眼中的“例外” 。
植入ICD后的19年间 ， 她发生过10次室颤 ， 多次心跳停止、危及生命 。
记录显示 ， 有5次室颤发生在睡眠期间 。 另5次则是在久坐之后 。 有时 ， 一年发生2次以上 ， 最短间隔仅4个月 。 每一次 ， 都是ICD快速干预 。