总体而言 , 目前儿童脑干H3K27M突变型弥漫性中线胶质细胞瘤无有效的治疗方法 , 传统手术加放化疗的治疗疗效有限 。 多数患者将在发病后的1年内死亡 。 但也有相关研究带来积极的信号 , 如吲哚胺2 , 3-双加氧酶1(indoleamine2 , 3-dioxygenase1 , IDO1)抑制剂吲哚莫德已证明对H3K27M突变型神经胶质瘤具有早期临床活性 。
综上所述 , 儿童脑干H3K27M突变型弥漫性中线胶质细胞瘤治疗棘手 , 临床症状无特异性 , 平均发病年龄约8岁 , 男性患儿多于女性 。 肿瘤即使经过手术治疗加后续辅助治疗 , 仍然难以取到较好疗效 。 特别是脑干手术风险高 , 难度大 , 并发症多 , 更应该慎重选择治疗方案 。 如何早期诊断及有效治疗此类肿瘤 , 仍然需要广大医学工作者进一步研究 。
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【儿童脑干H3K27M突变型弥漫性中线胶质细胞瘤临床特点】责任编辑:
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