构音|运动神经元的典型症状
上、下运动神经元病混合型:
病程晚期 , 全身肌肉消瘦萎缩 , 以致抬头不能 , 呼吸困难 , 卧床不起 。 本病多在40~60岁间发病 , 约5~10%有家族遗传史 , 病程进展快慢不一 。
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下运动神经元病型:
少数肌萎缩从下肢的胫前肌和腓骨肌或从颈部的伸肌开始 , 个别也可从上下肢的近端肌肉开始 。 颅神经损害常以舌肌最早受侵 , 出现舌肌萎缩 , 伴有颤动 , 以后腭、咽、喉肌 , 咀嚼肌等亦逐渐萎缩无力 , 以致病人构音不清 , 吞咽困难 , 咀嚼无力等 。 球麻痹可为首发症状或继肢体萎缩之后出现 。 晚期全身肌肉均可萎缩 , 以致卧床不起 , 并因呼吸肌麻痹而引起呼吸功能不全 。
上运动神经元病型:
【构音|运动神经元的典型症状】表现为肢体无力、发紧、动作不灵 。 症状先从双下肢开始 , 以后波及双上肢 , 且以下肢为重 。 肢体力弱 , 肌张力增高 , 步履困难 , 呈痉挛性剪刀步态 , 腱反射亢进 , 病理反射阳性 。 若病变累及双侧皮质脑干 , 则出现假性球麻痹症状 , 表现发音清、吞咽障碍 , 下颌反射亢进等 。 本症临床上较少见 , 多在成年后起病 , 一般进展甚为缓慢 。
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