一例罕见病患者在濮阳医学高等专科学校附属医院(市三院)重获新生 _健康小知识

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2022年6月22日，是普通的一天，也是患有先天性脊髓型肌萎缩症患者小阳（化名）出院的日子。家长对小阳的治疗非常满意，特意写感谢信、送锦旗致谢医专附属医院（市三院）医务人员。

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小阳是一个特殊的病人， 8月龄时出现双下肢肌无力， 10月龄时被北京儿童医院诊断为先天性脊髓型肌萎缩症。该病为脊髓前角运动神经元和脑干运动神经核变性导致肌无力、肌萎缩的疾病，属常染色体隐性遗传病，临床表现为进行性、对称性，肢体近端为主的广泛性弛缓性麻痹与肌萎缩，后期均会出现吞咽困难、呼吸肌无力合并感染等并发症危及生命，智力发育及感觉均正常。小阳也不例外，随着年龄增长逐渐出现全身肌肉萎缩，骨骼严重变形，虽已成年但体重仅18kg 。

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5月24日，因吞咽困难、进食困难、胸闷、发热、精神差入住濮阳医专附属医院（市第三人民医院）。给予对症支持治疗，体温持续不退，精神差、呼吸困难，不能进食水。医务科程秋梅主任组织多学科会诊，毛美玲主任、刘凌主任建议转入儿童重症医学科进一步诊疗。医保科张凤珍主任请示医保局，结合小阳病情，特事特办，准予转入儿童重症医学科治疗。

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5月26日夜间，小阳病情再次加重，儿童重症医学科主任刘凌连夜立即赶到医院，此时小阳精神差，神志模糊，呼吸困难加重，体温持续不退,血气分析提示II型呼吸衰竭，内环境严重紊乱，需立即气管插管下呼吸机辅助呼吸。由于小阳胸廓严重畸形，气管插管相对困难，刘凌主任顺利完成气管插管，给予呼吸机辅助通气，同时给予降温、抗感染，补液纠正内环境紊乱，经过一番抢救后已至凌晨。小阳随时会有生命危险，刘凌主任夜间留守医院，一夜未眠。小阳家长说：“这么晚了刘主任还守在我们身边，如同给我们全家吃了定心丸。 ”
在小阳住院期间，刘凌主任每天亲自查房，制定详细的诊疗抢救计划，指导呼吸机应用。经过治疗，小阳的呼吸衰竭逐渐纠正，胸闷缓解，体温逐渐降至正常，内环境紊乱纠正，生命体征趋于平稳。接下来要面对的是如何顺利撤机、肠外营养过渡为肠内营养，如何避免院内感染等问题，再次由医务科牵头组织多学科会诊，制订下一步治疗计划。
小阳因疾病特殊性撤机比较困难，在儿童重症医学科副主任吴清岩指导下，逐步下调呼吸机参数，通气模式由控制呼吸改为自主呼吸，然后顺利撤机。随着病情好转，小阳食欲逐渐恢复，留置胃管鼻饲，因有消化道溃疡出血，由喂养氨基酸奶粉、部分水解奶粉逐步过渡为普通流质膳食。现在，小阳已拔除胃管自行进食，由肠外营养顺利过渡为全肠内营养。

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小阳虽长期卧床无自理能力，但意识清楚智力正常，面对疾病她内心比较恐惧，父母心理压力大，往往提出一些想法和要求会干扰到医护的治疗方案，医护人员一边积极治疗疾病，一边耐心安抚他们，缓解他们内心的焦虑。住院期间管床医师于泉泉、徐龙蓓、谢德成三位医师对小阳尽心救治，细心观察每一个病情变化。三分治疗，七分护理，重症医学科护士被称为医院护理队伍中的“特种兵” ，承担着全院难度最大、最繁琐的护理工作。王晓燕护士长制定了详细的工作计划，朱玉娟、李桂花、杨海岩、曹梦梦等白衣天使认真完成了无数次翻身拍背、吸痰、擦洗等护理操作。刘凌主任是我们科室的主心骨，不论遇到什么样的疑难危重病人，只要她在，我们就像有了定海神针一样，特别放心。