预后|上新了协和 | 协和心内科定义Takayasu动脉炎相关肺高血压临床特征

上新了协和 | 协和心内科定义Takayasu动脉炎相关肺高血压临床特征
北京协和医院心内科荆志成教授团队关于Takayasu动脉炎相关肺高血压(TA-PH)的研究成果Clinical features and survival in Takayasu’s arteritis-associated pulmonary hypertension: a nationwide study发表在《欧洲心脏杂志》(IF 29.983)上 。 该研究是一项全国多中心注册登记队列研究 , 揭示了TA-PH的临床特点、预后数据及相关危险因素 , 对提升该疾病的诊断水平和指导探索治疗策略具有重要意义 。
Takayasu 动脉炎(又称高安血管炎)是一种起源不明的原发性肉芽肿性血管炎 , 主要累及主动脉及其分支血管 , 尤其以锁骨下动脉、颈动脉、肾动脉等部位多见 。 肺动脉是Takayasu动脉炎常累及部位 , 可导致肺动脉压力增高和进展性右心衰竭 , 严重威胁患者生命安全 。 TA-PH属于罕见类型肺血管疾病 , 既往国内外仅有零星个案报道 , 缺乏大样本的系统性研究数据 , 国际肺高血压临床指南对本疾病的描述也处于空白状态 。 由于TA-PH诊断困难 , 临床上漏诊误诊情况普遍 , 研究者希望对TA-PH的疾病特点及预后因素开展研究 , 提升临床医生诊断TA-PH的能力 , 为制定进一步治疗策略奠定基础 。
本研究共纳入全国十余个省份的140例经影像和右心导管检查确诊的TA-PH患者 , 研究数据来自北京协和医院牵头建立的“中国国家罕见病注册系统” 。
研究者建立了大样本、诊断明确、表型清晰的临床队列 , 明确了此类疾病在中青年女性多发、咯血及结核病史多见、炎症指标增高患者临床表型相对较轻等重要临床特征 , 并发现晕厥史、NT-proBNP和右心房压力增高是预后不良的独立危险因素 。 本研究发现患者5年生存率仅为77.2% , 亟需进一步研究有效的治疗策略 , 以提升患者长期预后 。
预后|上新了协和 | 协和心内科定义Takayasu动脉炎相关肺高血压临床特征
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【预后|上新了协和 | 协和心内科定义Takayasu动脉炎相关肺高血压临床特征】▲研究设计
《欧洲心脏杂志》主编Fillipo Crea教授在该杂志New targets in vascular biology and new challenges in vascular medicine专题中对本项研究予以重点推荐 。 同期杂志也邀请日本久留米大学心内科主任Yoshihiro Fukumoto教授为本研究撰写述评 , 认为研究结果对提升国际社会对TA-PH的重视程度 , 对未来进一步开发临床诊断及治疗策略提供了重要参考 。