水平|结石研究（8）：高草酸尿症( 九 ) 羟基|风险|因素|继发性|膳食

肠道草酸转运 (SLC) 阻滞剂（SLC26A3 是跨细胞草酸吸收的主要转运蛋白， S1C26A6 被认为与跨细胞肠道分泌有关）

肝细胞移植

有机海洋水胶体（在一项针对严重肠道高草酸尿症的有限研究中将尿草酸盐减少 20%）

利用脂质纳米颗粒和 N-乙酰半乳糖胺递送系统的 RNA 干扰疗法（类似于 Lumasiran）

针对肝脏 LDH 的 RNA 干扰疗法（将使该疗法对其他类型的高草酸尿症更有用；类似于 Nedosiran 。）

针对非肝酶或肠道草酸盐转运机制的 RNA 干扰疗法。

使用基因编辑技术 (Crispr) 纠正原发性高草酸尿症的特定酶途径。这为单一的治愈性治疗提供了潜力。

实验性植物疗法：在早期的动物研究中，香蕉茎汁似乎很有希望作为高草酸尿症的一种可能疗法。Lupeol 在化学上是一种从 Varuna 树 ( Crataeva nurvala) 的树皮中提取的五环三萜。它已被证明可以显着减少动物尿中的草酸盐，还可以最大限度地减少肾小管损伤。[84] 一种草酸消化酶已从甜菜茎中提取，发现对动物有效。] 事实上，惊人数量的各种植物提取物已显示出降低动物尿草酸盐水平的活性，包括 Bombax eiba、Hibiscus sabdariffa、Aierva lanaa、Bryophyllum pinnatum、Costus igneius 和 Ipomoea eriocarpa等。不幸的是，迄今为止，这些植物性药物都没有在高草酸人体中进行过测试。
鉴别诊断
鉴别诊断应包括导致肾结石的疾病，特别是草酸钙结石，以及导致肾钙质沉着症的组织中的过度沉积。

肠道高草酸尿症
特发性草酸钙结石病。这种情况表现为较温和的原发性高草酸尿症和轻度高钙尿症。
髓质海绵肾
早产儿肾钙质沉着症 [7]
1型原发性高草酸尿
2型原发性高草酸尿
3型原发性高草酸尿
肾小管酸中毒
继发性高草酸尿

预后
高草酸尿症的预后取决于高草酸尿症的类型、诊断时间和早期开始治疗等。大多数继发性高草酸尿症患者可以通过饮食措施结合增加尿量、优化所有其他尿结石化学成分以及如前所述的各种补充剂/治疗来控制。
研究表明，如果及早开始医疗干预，再加上严格遵循的饮食措施，大多数肠道高草酸尿症患者的预后会更好。患者在接受治疗的同时持续保持低草酸盐饮食。柠檬酸钙和柠檬酸钾是主要的药物治疗，优选液体疗法。还建议优化所有其他尿结石化学成分。消胆胺有助于控制高草酸尿症和慢性腹泻，通常与肠道高草酸尿症有关。通过积极的处理，通常可以合理控制石材生产。然而，如果这些患者确实发生 ESRD ，那么仔细监测移植前后和移植后的草酸盐，[86] 据报道，原发性高草酸尿症 1 型预后最差，患者发生肾钙质沉着症或 ESRD 的可能性非常高。[3] 在婴儿中，约 50% 会发生 ESRD ，该年龄组的死亡率超过 50% 。[87] 到 15 岁和 80% 到 30 岁时，大约一半的儿童原发性高草酸尿症患者发现慢性肾功能衰竭。强化透析和药物治疗的可用性可以减缓疾病的进展。[74] 然而，如果无法控制血液草酸盐水平，器官移植（肝肾联合）是唯一可用的治疗方法。[88] 在这些患者中应考虑使用仍在研究中的 Nedosiran 疗法或最近获得 FDA 批准的 lumasiran 疗法。
并发症
尿路草酸钙结石的并发症包括：

败血症
肾积水
无尿症
脓肿的形成
尿液外渗
肾后梗阻和肾功能逐渐下降 [40]

肾钙质沉着症的发展，进一步导致 ESRD ，是最危险的并发症。与肾脏一起，其他器官系统的受累也被视为血清中草酸盐长期积累的并发症。