水平|结石研究(8):高草酸尿症( 四 )


  1. 成核:这是导致结晶的第一步 , 可以均匀或不均匀地发生 。 与异质成核相比 , 均质晶体成核需要更大程度的草酸钙过饱和度 。 相比之下 , 异质成核需要较少量的沉淀盐 , 因为蛋白质和其他有机聚合物的存在提供了促进成核过程的化学活性表面 。 异质成核是人体草酸钙晶体形成的更常见机制 。
  2. 过饱和度:相对过饱和度水平是测量尿液中形成晶体的可能性 。 它随每种溶质而变化 , 并平衡化学晶体促进剂和抑制剂 。 发生成核的水平称为相关矿物的形成产物 。 这提供了一系列过饱和值 , 其中促进 从头 晶体成核是可能的 。
  3. 晶体生长和结块:晶体一旦形成 , 周围的尿液就会促进这种晶体的生长 。 这些生长的晶体停滞在尿流相对缓慢的部位 , 或者是由于近端小管中的小管变窄 , 当它遇到Henle袢时 , 在肾小管弯曲的乳头基部 , 或者在狭缝状收集管的开口在结构上有利于堵塞 。 当它们与周围的上皮细胞接触时 , 它们会长成大分子 。 它们沿着小管的长度行进 , 同时在途中不断积累晶体 。
  4. 晶体生长速率:这取决于相对过饱和水平以及促进结晶的伴随成分 , 如镁、柠檬酸盐、焦磷酸盐、基质物质 A、各种未表征的尿蛋白、糖蛋白、糖胺聚糖和聚合形式的 Tamm-Horsfall 蛋白 , 在其他人中 。
  5. 组织病理学
总体外观:每种石材的总体外观都是独一无二的 。 草酸盐结石在大体检查中显示出结石的结节状表面 。 一水草酸钙通常呈深褐色且极硬 。 草酸钙二水合物颜色较浅 , 更易碎 , 并且可能显示出刻面 。 解剖时 , 大多数草酸钙结石显示同心叠层和放射状条纹 。显微镜检查:检查单个晶体会发现薄的板状结构 , 通常通过孪生获得“金字塔”或“哑铃”形状 , 如尿沉渣中所见 。
历史和物理
原发性和继发性高草酸尿症的临床表现可见于几个年龄组 , 最好作为肾脏和全身表现进行回顾 。 继发性高草酸尿症患者出现全身表现的倾向较低 。
肾脏:肾脏表现主要是由于尿中草酸排泄增加及其与钙结合 , 导致草酸钙肾结石 。 典型的患者会出现肾绞痛症状 , 包括向腹股沟放射的严重、急性腹部或侧腹痛 , 通常伴有恶心和呕吐 。 这种表现通常伴有排尿困难和血尿 。 与急腹症患者不同 , 肾结石患者不断移动 , 试图找到一个更舒适的位置 , 有助于使初步诊断相对容易 。草酸钙在肾实质组织内的结晶和沉积称为肾钙质沉着症 。 总之 , 肾钙质沉着和草酸钙结石形成这两个过程会引起炎症和进行性肾损伤 , 最终导致肾功能下降 , 最终可能导致终末期肾病(ESRD) 。[7] 肾小球滤过率 (GFR) 每 1.73 m2 低于 30 – 50 mL/min 会进一步减少尿中草酸盐的排泄 , 同时增加其在血浆中的积聚 , 从而导致草酸钙可能沉积在继发组织和器官中 , 从而加剧这种情况 。 这个阈值水平被称为草酸钙的过饱和点 。 当超过这个水平时 , 组织结晶和草酸钙晶体沉积将开始 。[39] 组织内草酸钙晶体的形成可能具有高度炎症、疼痛和刺激性 。原发性高草酸尿症 2 型比 1 型轻 , 主要是由于尿中草酸盐排泄减少 , 而复发性肾结石是原发性高草酸尿症 3 型的特征 。
全身性: 草酸钙的继发性沉积 , 更常见于原发性高草酸尿症或严重的肠道高草酸尿症 , 引起各种全身性表现 。 根据受影响的器官 , 这些包括: [39] [41] [42]