病毒|你负责父爱和信任，医生来创新治疗，三度病危的孩子好转了血细胞|周敦华|孩子|医生|创新

每五十万人中才有一个人会在感染EB病毒后被自己的免疫细胞严重反噬到危及生命的地步，偏偏让5岁的阳阳碰上了。经历了长达六个月的常规处置，小家伙被下了三次病危通知。
于是，年轻的单亲爸爸严先生借遍了全村亲友，在广州打两份工坚持不轻言放弃；倍受感动医生大胆开展突破性尝试，利用抗癌的PD1单抗加脐血干细胞移植，将病死率超过99%的孩子从死亡边缘扯了回来。

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命途多舛的阳阳和爱他的爸爸、奶奶。
近日，中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心对1例5岁难治性重症EB病毒相关性噬血细胞综合征患儿，先采用PD1拮抗剂控制病情后桥接造血干细胞移植。通过全方位、全链条、一站式的诊疗服务，成功挽救了孩子的生命。 “光稀缺的机采血小板，前后就输注了30袋。单亲爸爸负责爱和坚持，我们负责竭尽全力的抢救治疗。还好，一切都在向好的方向发展” ，中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心主任周敦华教授表示道。
超低概率重症：
免疫细胞“黑化”后，反过来危及生命
EB病毒是人类认识较早、较全面，感染后致病力很低的一种病毒。其长期感染除了证实会加大鼻咽癌患病风险外，绝大多数人群自身的免疫系统能够识别、清除掉这一病毒。
但阳阳是个五十万分之一的例外，他在感染了这一广泛存在的病毒后，因为免疫系统的主要构成细胞NK细胞、T细胞存在功能缺陷，不仅不能清除EB病毒，反而在病毒的反复刺激、“教唆”下彻底黑化，不仅大量增殖过度活化，其还产生大量的细胞因子攻击自身脏器组织。

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曾经三度被下病危，专家预估死亡概率超过99%的阳阳被救下来了。
“攻击消化道，就出现严重消化道出血；攻击呼吸系统，就呈现可怕的肺出血。罹患重症EB病毒相关性噬血细胞综合征的患者，结局往往特别严重，死亡率高达70% ，常见的死因为出血、感染、多脏器功能衰竭及DIC（一种获得性出血综合征，表现为全身弥散性血管内凝血）……”周敦华教授表示，难治性重症EB病毒相关噬血细胞综合征的治疗仍比较棘手，死亡率高达70% 。造血干细胞移植仍是治愈患儿的最重要的手段，但移植前需达临床缓解。阳阳发病初期的症状，简直可说是糟透了。持续、反复高热，峰值达到骇人的42摄氏度，白细胞长期为零，不是正在感染，就是在感染的“路上” ，出血，血尿不止。
“想要后续能够进行干细胞移植，前期控制病情成为关键。 ”中心学术带头人方建培教授表示道。然而，控制病情谈何容易，孩子的免疫系统已然崩溃，何况还有“黑化”的噬血细胞在肆意攻击健康正常的组织。
在传统方案中兜兜转转
单亲父亲不放弃，医护团队决定全力救
2021年6月初，彼时5岁的患儿阳阳因高热到当地医院就诊，完善检查后诊断为EB病毒相关噬血细胞综合征。这个罕见病的诊断并不难，伴随着现代医学对这一疾病的认识、推广，基层医生也能通过简单的生化检查，查看肝脾肿大情况等就能诊断。
在当地就接受了为期四周的标准流程治疗，阳阳的病情依然毫无起色，最高体温甚至超过42摄氏度。为进一步诊治，阳阳在7月底转院到中山大学孙逸仙纪念医院儿童医学中心血液/肿瘤专科继续治疗。