病史|是什么病让腹部出现一棵「树」？这个影像学征象必须记住( 二 ) caroli|肿瘤|检查|胰腺|扩张|胆管

血淀粉、脂肪酶、血糖、血钙、CA199正常，腹CT胰腺未见异常，胃镜乳头区未见异常，暂无胰腺肿瘤证据。
抗核抗体滴度阳性，无光过敏、皮疹、关节痛等表现，暂无结蹄组织病依据。腹部B超示肝内外胆管扩张，胃镜下乳头区未见病变，结合上中腹磁共振平扫+MRCP提示肝内多发囊性扩张。

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图3 MRCP
结合患者病史及影像学表现，患者初步诊断考虑①肝caroli病？；②多发性肝囊肿， ③慢性浅表性胃炎伴胆汁反流。给予抑酸护胃、营养支持对症治疗后，症状改善出院。
认识先天性肝内胆管扩张症（Caroli病）
■ Caroli病
Caroli病又称交通性海绵状肝内胆管扩张症、肝内胆管先天性扩张，为常染色体隐性遗传病，胚胎发育过程中胆管发育异常所致，占所有胆管扩张症的1% 。 1958年Caroli等对此病的特征性表现首次进行了详细描述，故此命名。
Caroli病以非梗阻性肝内胆管的囊状扩张为其特征，病变范围可累及肝脏一个段、叶甚至整个肝脏，其发病机制尚不清楚，目前主要认为其与PKHD1基因突变有关。该基因影响纤维囊蛋白，而该蛋白在肾小管细胞、肝胆管细胞等多器官系统中表达。 PKHD1基因的突变导致纤维囊蛋白异常，从而引起肾脏和肝脏的纤维囊性改变，故Caroli病常伴有常染色体隐性多囊肾病（ARPKD）。
■ Caroli病的临床症状及影像学表现
Caroli病根据组织结构主要分为两种类型。
Ⅰ型（单纯型）：单纯肝内胆管扩张，周围肝实质正常，不影响门脉系统，常伴有胆管结石、胆管炎及肝脓肿；Ⅱ型（汇管区周围纤维化型）：多半有先天性肝脏纤维化，表现为肝内末端胆管扩张伴胆小管增生，门脉间隙区和肝小叶周围广泛纤维化，引起明显的肝脏纤维化和门脉高压，不伴有结石或胆管炎。
目前国外主要依据国际Todani分型， Caroli病属于TodaniＶ型，即单纯性肝内胆管扩张症，我国多采用董家鸿教授提出的胆管扩张的临床分型方法，称为董氏分法。在董氏分型中， Caroli病一共分为A、B两型，对外科手术策略的拟定具有重要意义。二者对比如下：

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图4 Todani分型

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图5 董氏分型
■ Caroli病的诊断标准
Caroli病临床表现缺乏特异性， I型可完全无症状，经体检偶然发现， II型可有肝硬化、门脉高压等表现。 Caroli病的诊断主要依赖影像学检查，影像学检查发现肝内胆道系统的异常扩张，且排除肿瘤、胆结石等后天因素引起的肝内胆管扩张，可考虑诊断为Caroli病。
目前，Caroli病的诊断主要依赖影像学检查。
腹部CT：典型病例可见肝内多发囊状或柱状低密度影，可呈分支样扩张，且与胆管相通，囊状影与轻度扩张或正常的细小胆管影相连，形似“蝌蚪” ，呈“囊尾征”或“蝌蚪征”；部分可表现为囊状扩张的胆管内见小圆点状软组织密度影，增强后明显强化，可在偏侧，其成因是门静脉小分支血管被囊肿所包绕，呈“中心点征” ，胆管及胆囊一般不受累。