杨斌|身体水肿或腹痛未必是海鲜过敏，可能是这种罕见水肿惹的祸！疾病|身体|医生|发病|患者|原创

说起广东美食，不得不提温和滋补又不易长胖的海鲜粥。然而，美食虽“美” ，有些人食用后却会出现身体水肿，甚至腹痛等……
日常生活中，大部分人对于过敏、水肿等问题可能不以为然，涂抹药膏，再配一碗祛湿消肿的老火靓汤，便妥妥解决。
但是，如果过敏、水肿反复“缠上你” ，常规治疗用药也不见效，那么就要警惕了：这可能是一种极其容易被误诊的罕见病 ——“遗传性血管性水肿”（简称HAE）。专家提醒，如果不及时进行正确的处理和治疗，会严重影响患者身体健康，甚至危及生命。

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可以威胁生命的“千面杀手”
【杨斌|身体水肿或腹痛未必是海鲜过敏，可能是这种罕见水肿惹的祸！】还记得电影《东成西就》中梁朝伟的香肠嘴、大耳朵吗？这就是HAE患者发病时的症状。 HAE（遗传性血管性水肿）是一种罕见的常染色体显性遗传病。据广州医科大学附属第二医院过敏反应科主任赖荷教授介绍， HAE可谓是善于伪装的“千面杀手”有的患者因皮肤水肿被误诊为过敏，有的患者因腹痛被误诊为肠胃炎、阑尾炎。有数据统计， 27%的HAE患者会被误诊为阑尾炎， 23.2%的HAE患者会被误诊为不属于提及的其他疾病，如胆道疾病、消化溃疡等；55.7%的HAE患者会被误诊为过敏性血管性水肿。

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电影《东成西就》
“HAE可能在患者年龄很小时就已发病，也许从儿童、青少年时期开始，一般皮肤没有症状，在胃肠道发作的居多。胃肠道的发作时间不像成人长则两三天、四五天，也许两三个小时水肿就消退了，而由于医生和患者都不认识这个疾病，患者常常会被误诊。” 赖荷提醒， HAE黏膜水肿中有喉头水肿和胃肠道黏膜水肿，如有发生这种症状就需要鉴别诊断。 HAE发病时，脸部发生水肿会出现喉头水肿，喉头水肿在完全水肿后会使人窒息死亡，很多HAE患者因喉头水肿去世。喉头水肿很特殊，从发病到窒息也许只有两三个小时，患者就会发生窒息面临死亡威胁。所以，因为这种罕见病可能导致人死亡，大家应该非常重视。此外，患者的痛苦经历还包括腹部水肿、胃肠道水肿，产生的剧烈疼痛会使患者上吐下泻。由于医生对HAE知之甚少，常常用药效果不佳，最终患者可能接受没有必要的剖腹探查手术。
赖荷表示，我国目前确诊的患者只有500多例，还不到诊断的5% ，大部分患者还没确诊。 “医生发现一个患者，就应该对他的家系进行普查。 HAE患者的父母应该带儿女们进行检查，因为这个疾病有可能遗传给下一代。 ”据悉，目前HAE被归类到变态反应科诊治，建议患者找到专科进行就诊。

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广州医科大学附属第二医院过敏反应科主任赖荷（左二）正在看诊。
同是皮肤水肿，如何区分荨麻疹和HAE？
南方医科大学皮肤病医院院长杨斌教授在接受采访人员采访时表示，荨麻疹是皮肤科的常见病，其中一个特殊的类型就是血管水肿性荨麻疹。但无论是单纯血管性水肿的荨麻疹，以及荨麻疹合并的血管性水肿，和HAE水肿是不一样的。虽然都有可能是皮肤皮下出现的水肿，但是荨麻疹往往伴有搔痒，荨麻疹引起的血管性水肿也会有轻度的痒，但HAE没有搔痒，这是一个区别。另外， HAE发病部位比较深，荨麻疹发病部位比较浅。 HAE水肿后消退比较慢，大概3-5天，快的话也需要2-3天，但是荨麻疹一般几小时就消退了，这是第二个区别。此外， HAE的症状没有痒但是有胀麻感，或者是疼痛感，这是第三个区别。