2岁萌娃突发排尿困难，皆因儿童最常见的恶性软组织肿瘤|健康 | 泌尿外科糖瓜|健康|幸福|杨明昊|孙丽

新快报讯家里的小宝贝生病，家长分外忧心。小病如此，如果是 " 大病 "，多番求医无效，更是让家长十分无助、绝望。采访人员近日从中山大学附属第六医院（以下简称中山六院）了解到，该院小儿外科王德娟主任医师团队共同协作多学科，成功帮助一位因 " 膀胱横纹肌肉瘤 " 而导致排尿困难的患儿完成了术前化疗及根治性手术，获得了良好的成效，让焦虑的家长安心了下来。
【 2岁萌娃突发排尿困难，皆因儿童最常见的恶性软组织肿瘤|健康 | 泌尿外科】
文章插图
去年夏天，来自湖南郴州 2 岁多的西西（化名）突然出现了排尿困难，尿只能一滴一滴地出来，和水龙头滴水似的，偶还伴有下腹部的剧烈疼痛。
家人带着西西辗转于镇医院、县妇幼医院、县人民医院治疗、地区级医院，CT 检查后考虑横纹肌肉瘤，当地建议前往广州治疗。家人便迅速带着西西来到广州，在广州也辗转多次，最后慕名找到中山六院泌尿外科副主任、小儿外科主任王德娟主任医师。
入院后，小儿外科团队对西西进行全面的系统检查。CT、MR 等影像学检查结果提示：盆腔肿物，大小 43mm×41mm×49mm，约鸡蛋大小，累及膀胱、直肠、前列腺、精囊腺，考虑恶性肿瘤，间叶源性 - 横纹肌肉瘤可能性大；超声科医生实施膀胱肿物穿刺活检，病理符合横纹肌肉瘤，倾向于胚胎性横纹肌肉瘤。

文章插图
综合西西的检查结果，该院王德娟团队邀请中山大学肿瘤防治中心儿童化疗科孙晓非教授，泌尿外科、疼痛科、儿科、放射科、超声科以及药学部等进行疑难病例讨论：鉴于患儿膀胱肿物较大，侵犯部位较多，不宜直接手术治疗，先使用化疗；并行 PET/CT 检查明确有无远处转移；同时决定停用之前镇痛效果欠佳的曲马多，改用使用强阿片类镇痛药静脉泵治疗。
按照治疗方案，西西在儿科接受了化疗，也享受到了儿科护理团队的全方位精心照护。
整整两个多月，四个化疗疗程结束后，西西进行了一次详细的复查。MR 提示：盆腔肿物，累及膀胱、前列腺、精囊腺，并膀胱壁增厚并腔内肿物，范围较前明显退缩局限，大小约 12mm x 9mm x 15mm，缩减了 3/4，与直肠分界尚清；PET/CT 提示：无明确远处转移。综合各项检查结果，化疗效果非常显著，肿物已经有了明显的缩小。
在泌尿外科邱剑光主任医师主持的讨论后，确定了最终手术方案。整整 8 个小时，从上午 9 时到下午 6 时，在麻醉医生的保驾护航下，小儿外科王德娟主任医师、泌尿外科瞿虎副主任医师等人为西西完成了 " 腹腔镜下膀胱根治性切除 + 双侧输尿管 dj 管置入 + 回肠原位新膀胱 + 盆腔淋巴结清扫 + 回肠侧侧吻合术 " 这一高难度的手术。
术后病理学检查结果显示，患儿膀胱壁组织、双侧输尿管壁组织未见肿瘤，双侧髂血管旁淋巴结、闭孔淋巴结均未见肿瘤累及。这无疑是西西求医近 4 个月以来最大的好消息。
术后，泌尿外科护理团队进行 ERAS 流程管理，术后 5 天西西就可以在家人陪同下开始下地走路。

文章插图
截至发稿，西西因术后肠梗阻接受了另一次手术，术后恢复顺利，已化疗一疗程并出院康复。出院前拔除尿管，原位排尿顺畅，孩子妈妈反馈：原位回肠膀胱在排尿前有尿意。
王德娟介绍，横纹肌肉瘤（RMS）占儿童实体肿瘤第三位，是儿童最常见的恶性软组织肿瘤。15%-20% 的 RMS 发生于泌尿生殖系统，其中膀胱 / 前列腺 RMS 占横纹肌肉瘤的 5% 左右。该病具有两个好发年龄高峰，分别为 2 岁以内及青春期。