纵隔|肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异( 四 ) 诊断|影像|支气管|肺动脉|生理

先天性胸廓畸形（漏斗胸、鸡胸）
简要病史：男性,5 岁, 主诉: 发现胸廓剑突处凹陷性畸形 3 年余。

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影像所见：图 A : 正位胸片示心影轻度左移, 肺动脉段膨隆, 胸椎轻度左凸侧弯图 B : 侧位胸片可见胸骨下段及剑突向内凹陷, 心前间隙明显减小, 胸骨后缘距脊柱前缘距离减小图 C ～F :CT 纵隔窗横断面及矢状位重建像示胸骨下段向脊柱方向凹陷, 胸廓呈漏斗状, 胸骨后心脏受压并左移。
影像初步诊断: 先天性漏斗胸。
概述
先天性胸壁畸形 (congenital wall deformities) 是胸壁先天性发育障碍, 引起部分胸壁外形及解剖结构异常, 包括漏斗胸、鸡胸、Paland 综合征、胸骨裂等。其他骨骼性疾病也可以引起胸壁畸形, 是全身性疾病在胸部的局部性改变。
1. 漏斗胸 (pectus excavatum or funnel chest) 是胸壁畸形中最常见的一种, 占胸壁畸形的 90% 以上, 发病率可达 0.1%～0.3% 。漏斗胸为先天性疾病, 可同时合并有其他先天性畸形, 其发病与「缺钙」无关,10%～20% 患儿有明确家族史, 男多于女, 约为 4 :1,90% 在出生后 1 年内被发现, 一般随着患儿的生长发育而加重。漏斗胸的具体病因迄今尚不完全清楚。漏斗胸的特点是胸骨的下部分及其相应的肋软骨向脊柱方向凹陷, 形成以剑突为中心的前胸壁呈漏斗状下陷。漏斗胸的临床表现随胸壁畸形程度的不同而有所不同,畸形程度较轻者, 多无心、肺功能损害, 且常无其他症状, 但随着畸形程度的加重, 出现典型漏斗胸体征:「两肩前倾、后背弓起、前胸壁凹陷、腹部膨隆状」, 严重者可影响患儿的呼吸及循环功能。漏斗胸畸形可以是对称的, 也可以是非对称的。小龄患儿漏斗胸畸形
常呈对称性, 随着年龄的增长可出现非对称性, 并伴有胸骨的旋转, 部分出现脊柱侧弯及其他继发畸形。通过拍摄 X 线胸片或 CT 检查, 可以帮助判断胸壁畸形程度及有无合并畸形。
2. 鸡胸 (pectus carinatum) 约占胸壁畸形的 6%, 男: 女发病率约为 3 :1, 一般多见于年长儿及青少年。与漏斗胸相反, 一般而言, 鸡胸发病多与钙、磷代谢有关, 但在临床上也发现有家族中并存漏斗胸和鸡胸的患者。鸡胸一般除胸壁畸形的外观外, 多数患者并无其他表现, 但畸形的存在会造成心理负担, 严重畸形者也可出现心、肺受压而产生心、肺功能不全的临床表现。鸡胸主要特点是前胸壁的前凸畸形, 多数病例是胸骨体和与之相连的下位肋软骨呈对称的向前突出, 少数呈单侧凸起的不对称畸形, 较少数病例呈混合畸形, 一侧凸起而另一侧凹陷, 或上段呈鸡胸而下端则呈漏斗胸改变, 但胸骨柄和与之相连的肋软骨前凸而胸骨体下陷的较为少见。鸡胸常可以伴有肋缘外翻, 严重者也可以继发脊柱侧弯。
直背综合征
简要病史：男,14 岁, 贫血。

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影像所见：图 A : 胸部正位片示胸廓双侧对称, 双肺纹理清晰, 双肺野内未见明显异常密度影，心脏呈二尖瓣型, 肺动脉段稍隆突。图 B : 胸部侧位片示胸椎生理弯曲度消失, 胸廓前后径变窄, 胸廓横径与矢状径比值约为 2.8 。
影像初步诊断: 胸廓改变, 请结合临床以除外直背综合征。
概述
直背综合征 (straight back syndrome,SBS) 又称为扁胸综合征。由于胸椎生理弯曲度消失, 胸廓前后径变窄, 使心脏置于狭小的胸骨与胸椎之间, 从而产生一系列症状。 Rawlings 称之为「假性心脏病」。患者在胸骨左缘 2 ～3 肋间可听到 1 ～4 级收缩期杂音,P2 亢进。有的患者有活动后心慌、胸闷、头昏、乏力等症状, 有的则无自觉症状。心脏杂音的产生是由于胸廓前后径变窄, 使右心室流出道紧贴前胸壁, 以致使正常的生理喷射性音响易于传导出来。此时心电图、超声心动图检查大多正常。胸部 X 线片是诊断直背综合征的一个重要依据。在正位胸片上两肺血无明显改变, 心影呈二尖瓣型, 肺动脉段轻凸或平直, 心胸比一般偏大。在侧位胸片上可见胸矢状径变小, 尤以第 8 胸椎平面显著, 流出道紧贴前胸壁。当胸廓横径与矢状径之比大于 2.5 时, 则应考虑直背综合征的可能。胸廓横径系指在右膈顶水平胸廓内缘之最宽径。矢状径为第 8 胸椎椎体前中部至胸骨后缘之间径 (成人减 2 mm, 小儿减 1 mm, 作为胸内壁软组织厚度) 。