纵隔|肺及胸廓的先天性发育异常或生理变异( 三 ) 诊断|影像|支气管|肺动脉|生理

影像初步诊断：右下肺多发囊状透亮影, 考虑为先天性囊性腺瘤样畸形。
概述
先天性囊性腺瘤样畸形 (congenital cystic adenomatoid malformation,CCAM) 系胚胎7 ～10 周由于胎儿肺芽发育过程中受未知因素影响而致细支气管发育停滞, 肺泡不发育并引起的肺间质大量增生, 形成一团与正常支气管相交通且有单独供血动脉和引流静脉的杂乱无章的肺组织。按病理组织学分为 3 型:①Ⅰ型 (大囊肿型): 存在直径 &gt2 cm 的大厚壁囊腔, 周围可有小囊腔囊腔内衬假复层纤毛柱状上皮, 囊壁周围可有平滑肌和弹力纤维, 大囊之间或邻近大囊肿内有肺泡样结构。 ②Ⅱ型 (多发小囊肿型): 病变以多发分隔的囊腔为主, 最大囊腔直径多小于 l cm, 囊肿内衬立方或高柱状纤毛上皮, 很少为假复层上皮。 ③Ⅲ型 (实质性肿块型): 病变大体上类似肺组织肿块, 主要表现为实性占位,
无肉眼可分辨的囊腔。
基于其病理分型的影像学表现主要有 3 种:①大囊型: 可有两种表现形式, 一种为 X 线平片上气胸样改变, 占据大部胸腔的单个含气大囊另一种为 X 线表现大小不等的多发囊状改变。 ②小囊型: 表现为大小相近的多发蜂窝状小囊样改变, 多数为薄壁含气囊腔, 伴发感染时囊壁增厚。 ③实性型: 表现为类似肺肿块、肺不张的改变,X 线表现为双下肺多发致密实变影。
肺奇叶
简要病史男性,47 岁, 主诉无不适, 常规体检。

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影像所见：图 A ～E : 图 A、图 B 肺窗像及图 E 肺窗三维重建像。图 C、图 D 纵隔窗平扫及动脉期像均可示右肺上叶可见走行变异的奇静脉, 在较高位置汇入上腔静脉, 被奇静脉分隔的右肺上叶内侧部分即为奇叶, 在奇静脉弓上方可显示奇叶与右肺上叶之间有边界清晰、略向外凸的细弧线状的叶间胸膜存在, 为奇静脉裂。图 F : 正位胸片上可见由右肺尖向内、向下达肺门上方的细线条状影, 其终点呈一倒置的逗点状, 为奇裂和奇静脉断面的垂直投影。
影像初步诊断: 右上肺奇叶畸形。
概述
肺奇叶 (pulmonary azygos lobe) 为肺解剖变异的少见类型, 男性多于女性。奇叶多发生于右肺上叶纵隔侧。肺奇叶发生的根本原因目前仍不十分清楚, 多数学者认为胚胎时期奇静脉弓不随心脏大血管在纵隔内下降, 而是游离于肺内并连同胸膜下行所致, 此时奇静脉连同胸膜在肺叶内侧形成一条深的切迹, 称之为奇静脉裂。
由于奇静脉位于壁层胸膜之外, 所以奇静脉裂是由两层壁层及两层脏层胸膜组成。右肺上叶的内侧部分与右肺上叶被胸膜分开, 由于奇静脉位置异常而称为奇叶, 其血供来自于右肺上叶尖后段。
正位胸部 X 线片上可见奇裂呈弧形细条索状影, 起始于右肺尖锁骨内缘 2 ～3 cm 处, 在右肺尖起点胸膜反折处可显示一个小的三角形尖状突起, 由肺尖部向内、下走行达肺门上方, 终点止于右肺根部, 呈倒置逗点状影 (或称「泪滴状影」), 此逗点状影系奇静脉断面的垂直投影。
典型 CT 图像上可显示走行变异的奇静脉, 在较高位置汇入上腔静脉, 并可见奇静脉压迫胸膜而形成的奇裂和奇叶, 奇裂呈现连续多层边界清晰、略向外凸的细弧线状影, 从脊柱旁一直延伸至前侧胸壁, 奇裂和椎体、纵隔围成的三角形含气组织即为奇叶。
临床实践中应注意有时位置相似的条索状影可被误诊为奇叶, 如瘢痕、肺大泡壁、胸膜粘连带、胸膜凹陷等, 但其 CT 图像可显示奇静脉在正常位置, 并可发现基础疾病, 可以此进行鉴别。
肺奇叶本身没有病理意义, 不会引起临床症状, 如无其他合并疾病则无需治疗。奇叶的临床意义主要是:①如果奇静脉压迫供应奇叶的支气管, 可使奇叶发生肺不张或支气管扩张②发生奇叶副裂积液, 奇叶副裂与其他叶间裂不同, 奇叶副裂位置高, 又为双层胸膜形成的裂隙, 一般的胸腔积液不易进入, 如果进入往往并发胸膜炎积液③在 X 线片检查中, 肺奇叶可得到清晰显示, 对肺叶切除术手术范围的确定具有重要意义。