免疫球蛋白被抢购背后：PID患者遭遇救命药“断药危机”( 二 ) _健康小知识

几天时间里，陈珍几乎找遍了郑州所有的三甲医院，得到的回复都是没有丙球蛋白。
无奈之下，陈珍尝试打市长热线，三天后，一家医院回复陈珍，小阳的情况不符合重症进ICU的标准。 “他们说医院的丙球只给生命垂危的人用，我说我们孩子才是免疫球蛋白的第一适应症。 ”接受采访时，陈珍一度控制不住情绪，开始哭了起来。数天里，她因寻不到丙球蛋白，几乎每天以泪洗面。
2023年1月5日，陈珍尝试在黄牛手里以每支1800元的价格买了6支丙球蛋白。 “但这个月输了之后，下个月呢？”陈珍依然担忧。

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输丙生活
在白宇的记忆里，他的童年时光总是在生病中度过的。
2016年，白宇得了关节炎，疼痛超出了他的承受能力，他开始前往北京的医院求医。在北京的医院里， 23岁的白宇被确诊为X－连锁无丙种球蛋白血症，一种人类原发性免疫缺陷病（PID）。
权威资料显示， X-连锁无丙种球蛋白血症是一种因X（性别）染色体上某基因突变所致的遗传性免疫缺陷病。该病导致无B细胞（一种淋巴细胞），抗体（免疫球蛋白）水平很低或无抗体。
治疗X-连锁无丙种球蛋白血症，需终生输注丙种球蛋白以提供缺失的免疫，从而帮助预防感染。默沙东诊疗手册介绍，即使应用了这些方法，仍然常出现慢性鼻窦炎和肺部感染。
在规范用药之前，白宇家人把丙球蛋白当作一种消炎药， “平日感染了鼻窦炎、肺炎什么病，只要用上丙球就能好。 ”
确诊后，白宇开始规范用药。在白宇的记忆里，父亲总是托人从几十公里以外的大医院去买丙球蛋白，再坐一夜火车将丙球蛋白运回来。
每隔一个月，白宇就需要去当地医院输一次丙球。白宇粗略统计了一下，他已静脉注射了超过2000支丙种球蛋白。 “我每隔一个月输一次，每次都需要注入15至18支丙球。 "白宇说。
由于确诊时间较晚，白宇现在在家中只能用拐杖勉强移动，看到身边同龄人已经步入人生下一阶段，比如工作、恋爱等，白宇总觉得自己有很多理想还未实现。
当下，对于他来说，保持身体健康、心态平和就是最重要的事。他时常会安慰自己，相较于其他患儿在未成年时因为缺少丙球蛋白就已逝去，他现在已经28岁，只要能定期输丙，未来还是可以和正常人一样生活。
10岁的宇辰似乎天生就比其他小朋友免疫力低一些。从四岁起，宇辰身上开始不受控制地溃烂，先是腿部，而后逐渐蔓延至全身多处。宇辰所在的内蒙古乌海市地区偏远，市里只有一家三甲医院和一家儿童医院。当地医院的医生见到宇辰的症状后，立即建议宇辰的妈妈带他去北京的医院看病。
在北京儿童医院里，宇辰被确诊为"X-连锁无丙种球蛋白血症" ，确诊出院的路上，宇辰的妈妈于娟泪流满面。
回到乌海市，于娟要找到一个愿意长期向宇辰提供丙球蛋白并进行丙球注射的医院，如果不能及时注射，宇辰会经常性感染，即便使用抗生素也很难控制病情。乌海市丙球蛋白较为稀缺，唯一一所三甲医院的库存并不多，当地儿童医院的医生答应于娟，除了照例给因重症肺炎而急需抢救的孩子留丙球蛋白，还会为满足宇辰的需要，再采购足量的丙球蛋白。
从此，宇辰开启了长达六年的“输丙生活” ，他需要每四周注射一次，才能维持正常生活。六年内，虽然常伴有中耳炎、鼻炎、结膜炎等这些并发症，但平时，他可以像别的孩子一样，报兴趣班、参加校内文艺演出。在于娟看来，宇辰过正常孩子的生活就够了。