1年前 , 患者再次出现上述咳嗽、咳痰、胸痛及发热症状 , 至我院胸外科就诊 , 行胸部CT检查示:右上叶炎症 , 较前稍加重(图4) , 考虑患者上述肺部感染症状迁延不愈 , 且气管镜检查管腔内可见新生物堵塞管腔 , 高度怀疑肿瘤可能 , 建议患者手术治疗 , 后因患者个人原因未手术 。 给予对症治疗后症状好转出院 。
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图4:胸部CT(2019-4-2):右肺上叶炎症
院外患者仍反复出现上述胸痛、发热症状 , 于2020年12月29日再次入我科就诊 。 入院后完善相关检查 , 血常规、血生化、血凝试验未见明显异常 , 血沉47.00mm/h , C反应蛋白12.28mg/L , PCT正常 , 肿瘤标志物、G试验、GM试验、T-SPOT试验、变应原烟曲霉+专项变应原(链格孢)+变应原(霉菌类)均阴性;心脏彩超示二尖瓣后瓣轻度脱垂并轻度关闭不全;胸部CT示右上叶片状实变影 , 右上叶支气管狭窄、闭塞 , 周围可见高密度影环绕 , 较2019年旧片明显加重(图5) 。
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图5:胸部CT(2020-12-29):右上肺阻塞性肺炎
究竟是肿瘤性病变还是另有其它原因?第三次纤维支气管镜检查发现什么?
回顾该患者病史:青年男性 , 起病缓 , 病程长 , 既往多次复查胸部示右上肺炎症 , 两次行纤维支气管镜检查均可见右上叶前段支气管管腔内新生物堵塞管腔 , 本次复查胸部CT可见典型阻塞性肺炎表现 , 高度怀疑恶性肿瘤可能 。
为了进一步明确诊断 , 我们完善了纤维支气管镜检查 , 气管镜下见右上叶前段支气管管腔内可见一新生物完全堵塞管腔 , 余两肺支气管粘膜光滑、管腔通畅 , 于右上叶前段支气管活检 , 病理回示粘膜慢性炎 , 粘膜下可见增生的梭形细胞 , 免疫组化:AE1/AE3(-) , S-100(+) , SOX-10(-) , SMA(个别+) , Desmin(个别+) , Ki-67(3%+) , 结合免疫组化诊断梭形细胞肿瘤 , 倾向错构瘤(图6) 。
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图6:粘膜慢性炎
错构瘤属于发育异常的错构性良性肿瘤 , 是肺内最常见的良性肿瘤 , 单发多见 , 右肺多于左肺 , 下肺多于上肺 , 具有一定的恶变可能性 。 肺错构瘤不属于真性肿瘤 , 而是肿瘤样病变 , 是内胚层与间胚层发育异常而形成 。 肺错构瘤可分为肺内型和支气管腔内型 , 肺内型常无临床症状 , 多于体检时发现肺部肿块影 , 支气管腔内型可因支气管管腔阻塞 , 出现咳嗽、咳痰、咯血、喘息及反复或持续的肺部感染等 。 肺错构瘤缺乏特征性临床症状及辅助检查 , 易与其他良恶性肿瘤相混淆 。 X线表现:结节状均匀或不均匀致密影 , 可见钙化 , 典型钙化呈爆米花状 , 「爆米花」状钙化是肺错构瘤的特征性表现 。
患者管腔内可见新生物阻塞 , 且近4年来反复出现咳嗽、咳痰、胸痛、发热症状 , 进行性加重 , 至本次入院胸部CT表现出典型的阻塞性肺炎表现 , 结合病理结果 , 诊断支气管腔内型肺错构瘤 。 患者遂转入胸外科行外科手术治疗 。 术中可见:右上叶支气管管腔内可见一大小约1.5×0.8×0.7的灰黄结节 , 结节切面灰黄质软界尚清 , 另距支气管断端约4cm , 距胸膜约0.5cm , 可触及一直径约0.4cm质硬结节 , 结节切面灰褐质中界尚清 。 术中快速冰冻病理回示符合软骨瘤样错构瘤 , 伴粘液变性(图7) 。
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