肺动脉|10岁双胞胎妹妹比姐姐矮10公分！原来患罕见先天性心脏病姐姐|孩子|医生|李勇刚|重医

来自四川达州的10岁女孩嘉嘉（化名）
竟然比双胞胎姐姐矮10公分
原来，她患有罕见复杂的
先天性心脏病——右心室双出口
（室间隔缺损远离两大动脉亚型）
近日
她在重医儿童医院胸心外科
成功进行手术
并康复出院

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手术现场。重医儿童医院供图华龙网-新重庆客户端发
据嘉嘉的母亲介绍，嘉嘉3个月大时被诊断出先天性心脏病，当时的医生告诉她，这种病可随着孩子长大自行愈合。然而，嘉嘉在成长过程中，身高、体重逐渐和双胞胎姐姐拉开距离。如今， 10岁的嘉嘉身材瘦小，体重只有23公斤，不及正常8岁孩子的体重，身高更是比姐姐矮10公分。
2021年冬天，嘉嘉出现昏迷、呼吸困难，被诊断为急性心衰，生命垂危。此后，转入重庆医科大学附属儿童医院。
在重庆，嘉嘉被确诊为罕见复杂先天性心脏病——右心室双出口。医生就此解释，正常人的肺动脉从右心室发出，主动脉从左心室发出，但是嘉嘉的动脉血管“走错路” ，主动脉、肺动脉都从右心室发出，同时合并巨大的室间隔缺损和重度肺动脉高压。孩子的心室和大动脉连接发生了畸形，且室间隔缺损远离两大动脉。
该医院胸心外科副主任李勇刚称，右心室双出口是一种少见的复杂先心病，每10万个孩子中可能有3名至9名孩子患有该病，这类型的先心病仅占先心病患儿的1%-3% 。而该患儿的室间隔缺损远离两大动脉亚型，又只占右心室双出口患儿的10% 。
医生称，嘉嘉的最佳手术时间应该是婴儿期，而现在嘉嘉的病情拖延到10岁，肺动脉高压已属重度，手术风险极高。
李勇刚和团队分析认为，虽然患儿肺动脉高压很高，但幸运的是，心导管检查结果显示，孩子的肺血管阻力还不是太高，还有手术的机会。通过与家属充分沟通，医生决定放手一搏。根据术中探查情况综合评估，李勇刚教授决定为嘉嘉进行双心室解剖根治手术。
手术历时5个小时，当嘉嘉的心脏重新恢复跳动时，所有医护人员欣喜若狂。术后10天，嘉嘉康复出院。医生认为，她今后将能够和正常孩子一样生活学习。
提醒
李勇刚教授提醒家长，如果发现孩子口唇发紫、生长发育迟缓、不喜欢活动、乏力、活动后心悸、胸闷等，一定要警惕心脏类疾病。如果孩子被诊断为复杂先天性心脏病，建议尽量带孩子到有丰富儿童先天性心脏病诊治经验的医院治疗，以免延误手术最佳时机。
【肺动脉|10岁双胞胎妹妹比姐姐矮10公分！原来患罕见先天性心脏病】转自：华龙网-新重庆客户端（采访人员连肖通讯员袁儒青）