21岁小伙频繁出现“黄疸”，背后竟是这个因素在捣鬼……( 三 ) _健康小知识

目前，在补体抑制剂可及的国家，以溶血为主要表现的经典型PNH患者已很少接受移植。在补体抑制剂时代，移植适应征已转变为重型或难治性骨髓衰竭/PNH综合征；或对补体抑制剂如Eeulizumab治疗效果不佳；或无补体抑制剂可用国家或地区的严重经典型PNH患者。此外，克隆演变为骨髓增生异常综合征（MDS）、急性髓细胞白血病（AML）的PNH也是适应征。
综合小林的情况，医生给他使用了甲泼尼龙40mg/d静滴控制急性溶血发作，辅以口服维生素E抗氧化、稳定细胞膜，以及碳酸氢钠片口服碱化尿液。溶血控制后甲泼尼龙逐渐减量，加用小剂量右旋糖酐铁分散片纠正缺铁。 2周后，患者血红蛋白上升至74g/L出院。现随访4月，病情稳定，无血红蛋白尿发作，血常规正常。
小结
PNH是十分罕见的疾病，据统计其患病率为1.59/10万左右，症状差异大，临床非专科医师对疾病熟悉度不够，容易误诊漏诊。
间歇腹痛、酱油色尿是该病诊断重要的信号灯，对于伴随有溶血、贫血或全血细胞减少、出现不明原因血栓的患者，要高度警惕，进行PNH筛查。
【参考文献】
[1]deLatourRP ， MaryJY ， SalanoubatC ， etal.Paroxysmalnocturnalhemoglobinuria:naturalhistoryofdiseasesubcategories［J］.Blood ， 2008 ， 112（8）:3099-3106.
[2]SchrezenmeierH ， MuusP ， SociéG ， etal.BaselinecharacteristicsanddiseaseburdeninpatientsintheInternationalParoxysmalNocturnalHemoglobinuriaRegistry［J］.Haematologica ， 2014 ， 99（5）:922-929.
[3]中华医学会血液学分会红细胞疾病（贫血）学组.阵发性睡眠性血红蛋白尿症诊断与治疗中国专家共识[J].中华血液学杂志,2013,34(3):276-279.
来源：医学界血液频道
【21岁小伙频繁出现“黄疸”，背后竟是这个因素在捣鬼……】编辑：yeah审校：小冉

文章图片