21岁小伙频繁出现“黄疸”，背后竟是这个因素在捣鬼……( 二 ) _健康小知识

2.流式细胞术检测发现，外周血中CD55或CD59阴性中性粒细胞或红细胞＞10％（5％～10％为可疑）。
临床表现符合，实验室检查具备1项或2项者皆可诊断， 1、2两项可以相互佐证。
鉴别诊断
1.再生障碍性贫血（aplasticanemia ， AA）：有全血细胞减少，网织红细胞不高的PNH要与AA鉴别， AA患者血常规淋巴细胞比例常偏高，红细胞寿命不缩短，骨髓增生低下，一般没有黄疸、肝脾大及尿中排铁量增高等表现。
对于临床表现及实验室检查支持PNH但骨髓增生低下的应当辨别是否有疾病转化或兼有AA-PNH综合征，凡AA转化为PNH ，或同时兼有两病特征而以某病为主的为AA-PNH综合征。
2.巨幼细胞性贫血：部分PNH可因骨髓过度造血出现叶酸低、大细胞性贫血，须同巨幼细胞性贫血鉴别，巨幼细胞性贫血对叶酸、维生素B12治疗反应好，并且一般无血红蛋白尿表现。
3.冷抗体型自身免疫性溶血性贫血：一般在受冷后出现，冷型自身红细胞抗体检测阳性，无PNH克隆，对肾上腺皮质激素疗效优于PNH 。
4.急性黄疸性肝炎：肝区疼痛及消化道症状显著，转氨酶升高，血清直接、间接胆红素均升高，尿胆红素阳性，无贫血，无血红蛋白尿表现。
PNH诊断筛查流程图

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图2PNH诊断筛查流程图
“小黄人”小林
治疗该何去何从？
PNH的传统治疗手段仍然是以“保护”PNH克隆、减少补体攻击和破坏、减轻溶血为目的，以对症支持治疗为主[3] 。
如无禁忌证，在急性溶血发作时，可予肾上腺糖皮质激素（如泼尼松0.25～1.0mg·kg-1·d-1 ，为避免长期应用的不良反应，应酌情短周期使用) ，辅以细胞膜稳定剂（维生素E）、叶酸及碱性药物（如碳酸氢钠）治疗，对多数初诊患者能减轻溶血发作、稳定病情。为防止加重溶血，不常规给予铁剂。
若为PNH-AA综合征可辅助雄激素、免疫抑制剂等治疗，有合适供者的重型患者可以进行异基因造血干细胞移植（hematopoieticstemcelltransplantation ， HSCT）。
关于PNH患者是否采取针对血栓的抗凝预防目前尚无定论，对于发生血栓者应给予抗凝和肝素治疗。其他对症支持治疗包括必要时输注红细胞血小板以及出现感染时给予抗菌药物。
其他治疗
1.重组人源型抗补体蛋白C5单克隆抗体（Eeulizumab ， Soliris）：Eeulizumab是最早上市的补体末端C5的抑制剂，能特异性地结合到人末端补体蛋白C5 ，并阻止其活化，从而抑制膜攻击复合体（membrane-attackcomplex ， MAC）的产生，阻断溶血。
极大的改善了患者血管内溶血、输血依赖及生活质量，并显著提高了经典型患者的生存率。但其价格昂贵造成使用范围局限，需长期治疗，需静脉注射给药，给患者的依从性带来了挑战。
2.联合化疗：对于激素原发耐药、继发耐药或激素依赖的溶血不易控制、反复发作的骨髓增生良好的PNH患者，为有效地减少PNH异常克隆，最大限度地控制溶血，可采用化疗，使正常克隆逐步取代PNH克隆而达到治疗目的。
为避免出现化疗后骨髓抑制期的严重并发症（贫血、出血和严重感染），化疗采用的剂量应偏小，疗程亦应缩短；同时应加强隔离和保护，预防感染；使用造血因子促进正常克隆恢复。
3.异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）：在补体蛋白C5单抗应用之前， allo-HSCT曾经是PNH治愈的唯一途径。自补体抑制剂上市以来，移植患者数量急剧减少，这主要是因为补体抑制剂极大地缓解了PNH溶血及溶血相关的症状，挑战了移植在经典型PNH中的地位。