肝母细胞瘤 - 儿童最常见的肝脏恶性肿瘤 _健康小知识

肝母细胞瘤（Hepatoblastoma），是儿童最常见的肝脏恶性肿瘤（约占8%），是一种原发于肝脏的胚胎性肿瘤。肝母细胞瘤90%见于5岁以内的婴幼儿， 2岁以内最为多见，而罕见于15岁以上者。
肝母细胞瘤与Beckwith-Wiedemann综合征（巨大儿、巨舌、内脏肿大、偏身性肥大和脐疝或脐膨出）、孤立性偏身性肥大症、胎儿酒精综合征、家族性结肠息肉病和Gardner综合征相关。
肝母细胞瘤主要表现为肝区包块，通常单发，最常累及肝右叶，多发者和弥漫性浸润者少见；一般边界清楚；通常无症状，部分可有腹痛、厌食、体重减轻、黄疸和性早熟（与绒毛膜促性腺激素分泌有关）等症状。
值得注意的是， 80-90%的肝母细胞瘤患者的血清甲胎蛋白（AFP）升高，但与肝硬化无相关性；而肝细胞肝癌、肝内胚窦瘤也常有AFP升高，不能一概而论，但前者多见于年长儿童和成年人，通常有乙肝病史，而后者罕见，一般不作为首要诊断。肝母细胞瘤常侵犯血管，门静脉较肝静脉更容易累及，侵犯肝静脉者可延伸至下腔静脉或右心房。 10-20%的肝母细胞瘤可发生转移，多转移至肺、脑和骨骼等器官。
肝母细胞瘤的病理学分型主要分为两型：上皮型和混合型。
上皮型肝母细胞瘤多见，可进一步细分为胎儿型和胚胎型等亚型；其中，胎儿型预后好，分化良好的胎儿型如能手术完整切除，术后无需化疗也预后良好，而胚胎型分化较差，预后也较差。上皮型肝母细胞瘤类似胎儿肝脏，大体呈实性，有假包膜，大多数完全由不成熟的肝上皮细胞组成，细胞体积小，而间质成分偶见。常可见髓外肝细胞造血灶，均见于胎儿型。
约25%的肝母细胞瘤为混合型，其内部除肝上皮细胞外，还含有未分化的或伴有骨或软骨的间质成分，类似于肾母细胞瘤或畸胎瘤。
肝母细胞瘤的超声表现源自其病理表现，大多位于肝右叶，为单发、巨大病灶，可有假包膜，回声呈高回声或混合回声，内可有粗大的钙化灶、不规则的液化坏死区等，可见门静脉、肝静脉侵犯。 CDFI显示病灶内部可有分布不均的血流信号，周边可见环绕的血流信号，部分也可呈乏血供表现。

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图1-2：肝母细胞瘤。常规超声显示肝右后叶巨大的高回声为主的病灶，大小约5.0×4.0cm ，边界清，内部回声欠均匀。

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图3-4：肝母细胞瘤。常规超声显示肝右后叶巨大的混合回声病灶，箭头所示，内可见多处不规则液性区，透声差；CDFI显示病灶边缘可见环绕血流信号。
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