被称为重男轻女的遗传病 重男轻女是病吗

被称为重男轻女的遗传病 重男轻女是病吗

正常情况下,我们身体出现不大的伤口,出血—凝血—结痂——愈合,这个过程是在正常不多的了 。
但是世界上却有一种“玻璃人”,小伤口可能要了命 。
欧洲皇室的伤痛——血友病
早在100多年前,欧洲皇室爆发了一种非常奇怪的出血病,患者全都是男性 。
而且一旦有出血症状就难以控制,甚至会威胁患者生命,导致其忽然死亡 。
后来医学称之为“血友病” 。
?这种疾病在当时被称为“皇家病”,是一种由基因遗传而导致的疾病,其致病基因来自于维多利亚女王 。
当时维多利亚女王生有九个孩子,其中两个女孩虽然继续了母亲的致病基因,但是并没有发作,而4个男孩中就有3个出现了血友病,随后皇室内患血友病男性逐渐增多 。
之所以会如此,是欧洲皇室为了万古千秋一统欧洲的梦想,保持皇族血统的纯正,长期持有通婚联姻、近亲结婚等多个问题 。
未曾想到这一野心把欧洲搅得天翻地覆 。
?当然了,皇室孙辈原本是人丁兴旺,但很多子孙都未到成年,因为一场不经意的磕碰早早夭折 。
这对欧洲皇室来说无疑是上天邪恶的“诅咒” 。
血友病“重男轻女”
我们上面提及,皇室家族中,血友病的发病人群都为“男性” 。
这其实并非是老天要灭绝欧洲皇族男性,而是因为血友病本身就是一组遗传性凝血功能障碍的出血疾病 。
根据遗传类型,女性只是血友病的携带者(就像维多利亚的女王一样),将基因遗传给下一代,但是发病的只有男性 。
当然,是否遗传,是否发病并不是一定的,只是一半的可能性 。
血友病的特征就是凝血活酶生成障碍,不能完成凝血工作,患者在一生中只要是受到稍微创伤就会导致出血不止,即便是没有明显外伤,也可能发生自发性出血,例如脑出血 。
如今,随着时代的变迁,血友病不再是“皇室病”,但它仍旧是一种罕见疾病,其治疗面临着诊断率低、治疗率低、致残率高等多个问题 。
血友病分类
目前临床上将血友病分为甲、乙、丙三个类型,其中以甲型血友病最为多见,占了总发病率的85%左右,且几乎全都是男性患者 。
之所以会如此,正是因为甲型血友病是由x色染色体的致病基因而引发的遗传病 。
要知道女性的染色体为xx,而男性的染色体为xy,即便是女性有一条染色体出现了问题,另一条还能继承补偿 。
而男性只有这一条染色体,所以这也是为何男性发病、女性却不发病的原因 。
不过,临床上女性发病也不是绝对没有的,但对于男性而言就显得罕见的多 。
大部分血友病患儿都是在2岁内发病,且出血症状是终身性的,就算是普通的摔伤、划伤、咬伤等稍微出血,对于血友病患儿来说,都可能是一场危及生命的大灾害 。
血友病救治
到目前为止,临床上还没有针对血友病彻底治愈的方式,患者只能小心翼翼的活着、放置一切可能引发出血的情况出现 。
然而,即便是如此,出血症状也在所难免 。
有数据研究表明,中国血友病患者的平均存活年龄大约是14岁,而14岁以上的有将近50%出现了残障,18岁以上的有90%出现了残障 。
携带血友病基因的人虽然不多,但是一旦涉及怀孕生子,遗传给下一代的可能就会发生 。
而这悲痛对一个小家庭来说,确实无穷大的 。
所以,假如家族中有携带血友病基因的人 。
如若预备生育,需要咨询专业医生,尽最大可能避免悲剧发生 。