你还记得“轻舞飞扬”吗?《第一次的亲密接触》里的女主角 , 虽然和痞子蔡爱得轰轰烈烈 , 却终究没有抵挡住病魔的侵袭 , 而扮演红颜杀手的正是一种叫做系统性红斑狼疮的疾病 , 生命在它面前如此脆弱 , 还未盛开便已凋零 。
现实生活中 , 类似的情况也不少见 。 市民顾女士最近就遇到了这个烦心事 , 顾女士去年刚刚结婚 , 事业蒸蒸日上 , 正准备怀孕 , 但最近莫名其妙的反复发热 , 看过好多医院 , 挂过很多水 , 总是不见好转 , 反而在脸上出现了一些红色的斑块 , 后来在朋友的提醒下到大医院就诊 , 医生检查后告诉她得了系统性红斑狼疮 , 顾女士感觉天一下子塌了下来 , 生活蒙上了一层阴影 。
红斑狼疮是一个非常“偏心”的疾病 , 大多好发于女性 , 男女发病率可达1:9 , 而育龄期女性更是高发人群 。
像顾女士这样不能早期确诊的情况在系统性红斑狼疮中很常见 , 这是因为本病是一种“系统性”疾病 , 即全身各个系统、脏器都有可能受到累及 , 包括心脏、关节、肺、脑、血液、肾、肌肉等 , 正如书上所言 , 狼疮无所不在(lupus can do everything) 。
患者可以主要表现为发热 , 可以为关节炎 , 可以为肾炎等等 , 也正是因为狼疮具有这样高度的复杂多样性 , 往往早期会被误认为其他疾病 , 造成漏诊误诊 , 最终延误诊治 。
其实系统性红斑狼疮是一种古老的疾病 , 早在公元10世纪就有关于狼疮的医学描述 。 “红斑”是本病非常具有外貌特征的表现 , 典型的红斑常出现于脸部 , 呈盘状 , 或者分布于鼻翼两侧呈蝴蝶样 , 过目难忘 。
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“狼疮”一词来源于拉丁语“lupus” , 用来描述面部的红斑溃疡 , 有“被狼咬过一样”“顽固难治”的意思在内 。 在过去 , 因为认识不足 , 治疗手段有限 , 疗效难以满意 , 系统性红斑狼疮给人“绝症”的印象 , 但现代科学的进步已经充分认识到这是一个自身免疫性疾病 , 激素等药物的广泛应用 , 尤其是肾穿刺活检技术的进步 , 红斑狼疮患者的生存率已经大大提高 , 生命之花也可以灿烂开放 。
狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常累及且严重的并发症 , 其发病率及死亡率均较高 , 虽然仅5%-25%的患者以肾炎为首发临床表现 , 但是5年后肾脏病的发生率可达75% 。
狼疮性肾炎的发生与多种不同的免疫学及非免疫学因素有关 , 其中抗DNA抗体的产生以及肾小球免疫复合物的形成是重要的始发因素 。 若不积极治疗 , 狼疮性肾炎会很快进展至肾功能不全 , 最终导致尿毒症 , 需要透析维持生命 。
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【红颜|这个病堪称“红颜杀手”,可累及全身脏器,女性发病率是男性9倍】经过半个多世纪的努力 , 目前狼疮性肾炎的预后已经大大改善 。 狼疮性肾炎的临床表现和病理改变并不一定平行 , 准确判断病情并适时制定合适的方案显得尤为重要 , 病理可以弥补临床治疗的不足 。
因此 , 为了帮助制定方案 , 评估预后 , 进行肾脏穿刺活检 , 取得第一手的肾脏病理资料是合理治疗的基础 , 狼疮性肾炎是肾活检的绝对适应症 , 甚至在部分患者中重复进行肾活检可以很好的检测治疗反应以及疾病进展情况 。 目前肾穿刺活检已经是相对成熟的一种技术 。
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