综合征|【首儿医典】直立性蛋白尿蛋白|静脉|医典|妈妈|医生|肾脏

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妈妈带着12岁的小雨（化名）焦急的来到门诊，拿出一张化验单， “大夫，孩子升学体检验尿，尿蛋白有加号，是不是得肾病了？”尿常规单子上显示“尿蛋白+” 。医生详细的问了问病史，进行了简单的查体。小雨最近自己没有任何不舒服的表现。近期没有感冒发烧、拉肚子，也没有剧烈运动，没有明显的少尿、浮肿，尿的颜色外观也很正常。 “您先不要着急，我们可以先监测几天尿常规看一下。 ”接下来的几天，小雨的尿蛋白波动在阴性至2+之间，监测随机尿蛋白/肌酐也达到了蛋白尿的水平，医生建议需进一步住院查明病因。
入院后小雨的血常规、血糖、肝肾功能以及免疫功能均无问题，监测， 24小时尿蛋白定量470mg/d ，提示轻度蛋白尿。小雨母亲疑惑，为什么孩子的蛋白尿时而出现，时而又消失呢？尿蛋白定量升高是不是说明孩子的问题已经挺严重啦？医生看着这个瘦瘦高高的12岁女孩，问妈妈“小朋友是不是最近个子长得比较快？”“是的是的，最近1年长了十几厘米。 ”妈妈赶紧点头回答道。医生微微一笑，似乎心中已经有了答案，安慰道：“您先别太担心，咱们再做一些检查看看。 ”
紧接着主管医生在第二天一早安排小雨完善了一个叫“直立试验”的检查。前一天临睡前排空膀胱，第二天睡醒平卧床上排第1次尿，留尿样查尿常规：尿蛋白阴性。然后站立2小时，期间可以四处走动，留下第二份尿，查尿常规：尿蛋白3+ 。然后又做了泌尿系统+肾静脉超声，提示胡桃夹阳性。就这样，小雨明确了尿蛋白的病因：直立性蛋白尿，胡桃夹综合征。直立性蛋白尿常见于青少年，直立的姿势时出现蛋白尿，卧位时蛋白尿消失，而胡桃夹综合征可以解释这种情况。
主管医生告诉小雨妈妈：“小雨考虑为直立性蛋白尿，目前没有其他肾脏疾病的表现，血压正常，没有肾功能损伤，尿蛋白定量只有轻度升高。可以回家观察，注意休息避免感染，定期门诊复查就可以了。 ”听了医生的话，小雨妈妈悬着的心总算放下了，安心的领着小雨出院了。
什么是直立性蛋白尿？
直立性蛋白尿多见于瘦长体型、身高增长迅速的学龄期或青春期儿童，是由于人体直立位引发肾内血液动力学变化，而导致蛋白尿，属于一种生理现象。在站立位时，脊柱时前凸，肾脏角度改变，腹腔压力增高，可导致肾静脉血淤积，肾脏滤过屏障通透性增加，蛋白滤过增加，出现蛋白尿。这种蛋白尿仅出现于站立体位时，所以24小时蛋白定量常提示轻度蛋白尿。而且相当一部分患儿可伴有胡桃夹现象。
什么是胡桃夹现象？
胡桃夹综合征（nutcrackersyndrome）也称为左肾静脉压迫综合征。左肾静脉走行经过腹部两条血管（腹主动脉和肠系膜上动脉）形成的夹角（形似胡桃夹）中。在正常情况下，肠系膜上动脉与腹主动脉之间的夹角约为45度～60度，被肠系膜、脂肪、淋巴结和腹膜等充填，使左肾静脉不致受到压挤。当小朋友体型过于瘦长或者近期生长迅速，两条血管的夹角过小，缺少脂肪组织的填充，左肾静脉受压，就可出现直立蛋白尿。此外，也可以仅仅表现为血尿（由于左肾静脉受压，肾脏静脉系统压力增大，小血管破裂，红细胞漏出导致）内等症状，或者伴有下腹痛、腰疼、乏力等表现，即胡桃夹综合征。肾静脉B超对诊断胡桃夹综合征有重要的意义。
直立性蛋白尿如何治疗？