大脑|患者反复脑梗死,竟是因为“干燥”?( 二 )


治疗
患者给予阿司匹林肠溶片、阿托伐他汀钙片、甲泼尼龙片、环磷酰胺治疗 , 随访2年 , 未再发脑梗死 。
原发性干燥综合征(primary Sjogren's syndrome , pSS)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫性疾病 , 多起病隐匿 , 典型症状是口干、眼干 , 腺体外的症状与受累器官有关 , 可累及皮肤、骨骼肌肉、肾、肺、消化系统、血液系统和神经系统 。
pSS中枢神经系统受累的发生率为0%-68% , 需要引起神经科医生注意 。
其发病机制主要是血管炎 , 多累及小血管 , 以皮层下白质和脑室周围的血管最为常见 , 也可累及颅内的大中血管 。
pSS中枢神经系统受累的临床表现多样 , 病变可累及脑、脊髓 。 脑部病变可分为弥漫性和局灶性病变 , 弥漫性病变主要表现为亚急性或急性脑病、无菌性脑膜脑炎、心理和认知障碍等;局灶性病变常见的为脑梗死型 , 以皮质下及脑室周围白质为主 , 表现为局部感觉和运动异常、癫痫发作和视觉减退等 。
pSS伴中枢神经系统损害常见的颅脑MRI表现为皮层下及脑室周围白质多发小病灶(<1cm) , 小脑、胼胝体及基底节也可累及 , T1低信号 , T2高信号 , FLAIR高信号 , 增强扫描一般无明显强化 。 需注意与多发性硬化鉴别 。
目前pSS的治疗目的主要是缓解症状 , 阻止疾病发展和延长生存期 , 尚无法根治的方法 , 合并系统损害者应根据受损器官及严重程度进行相应治疗 。 对于有重要脏器受累的患者 , 应使用糖皮质激素治疗;对于病情进展迅速者可合用免疫抑制剂如环磷酰胺、硫唑嘌呤等 。
若出现由pSS导致的中枢神经系统病变 , 应该采用大剂量糖皮质激素静脉冲击治疗 , 同时合用环磷酰胺 。 至于pSS引起的脑梗死 , 有病例报道合并使用抗血小板聚集及他汀类药物 , 但也有未合并使用的案例 。
参考文献:
1.宋璞, 张青山, 孙慧勤. 干燥综合征伴发急性脑梗死二例[J]. 中华神经科杂志, 2016, 49(10):796-797.
2.杨丹, 乔琳, 赵丽丹. 原发干燥综合征伴发脑梗塞1例报告附文献复习[J]. 北京大学学报(医学版), 2016(6).
3.马婧, 唐菱, 王秀锋, et al. 原发性干燥综合征并发脑梗死1例报道及相关文献回顾[J]. 卒中与神经疾病, 2015(2).
4.中华医学会风湿病学分会. 干燥综合征诊断及治疗指南[J]. 中华风湿病学杂志, 2010, 14(11):766-768.
来源|医学界神经病学频道
责任编辑|章丽
_原题是:《患者反复脑梗死 , 原因你绝对猜不到》
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