血糖|糖尿病纹状体病( 二 ) 检查|加权|头颅|信号|mmol|发病

结合本例患者，并查阅相关文献。糖尿病纹状体病多发于非酮症高血糖的2型糖尿病老年女性患者，多数患者伴高血压、高血脂、冠状动脉疾病及脑血管疾病史；也有其余类型的糖尿病患者报道，甚至包括儿童，无法明确发病的高血糖阈值及发病所需的高血糖持续时间，考虑与遗传基因相关。本病临床表现常为肢体快速、不自主、无目的、不规则运动，严重时可见投掷样动作，多为偏侧，也可见双侧；部分患者可伴有癫痫样发作，极少部分患者不伴舞蹈症，如本例患者，考虑可能与个体纹状体病变的发病阈值不同相关。纹状体系大脑基底神经节之一，包括尾状核、壳核和苍白球，是影像学特征性表现部位，壳核最易受累。舞蹈症发病的主要生理结构包括尾状核、壳核、丘脑底核、丘脑及其相互连接通路，出现损伤或功能异常会使基底节环路的直接和间接通路失衡，产生过多的多巴胺能活性，最终出现舞蹈病，可以解释糖尿病纹状体病出现舞蹈症；但对于糖尿病纹状体病造成基底节环路失衡发病机制暂不明确，同时基底节环路失衡除因结构性及功能损伤外，还可能由选择性神经元变性、神经递质受体阻滞、代谢紊乱或自身免疫损害所致。
本病出现于血糖控制不佳的糖尿病患者。糖尿病不仅是一种碳水化合物代谢异常疾病，还是多种代谢疾病中的某一表现，通常伴高血压、LDL-D增多等。糖尿病的病理生理学，涉及代谢受损和氧化应激，易致器官功能障碍和损害，进一步导致代谢受损和氧化应激加重，形成恶性循环。常见的病理学特征：① 促进炎症反应，损伤血管；② 干扰细胞代谢，使细胞发生氧化应激；③ 微血管栓塞或血管炎，造成缺血等。对糖尿病纹状体病患者的纹状体进行活检，结果提示存在细胞坏死、小动脉壁增厚、血管腔变窄，红细胞外渗、淋巴细胞及巨噬细胞浸润，考虑动脉闭塞且伴炎症性血管病变。

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本例患者头颅磁敏感加权成像也提示左侧基底节区有出血倾向微血管病，与糖尿病病理学特征相符合。 γ-氨基丁酸是脑内主要的抑制性神经递质，可改善糖脂代谢，抑制代谢性炎症反应；在高血糖状态下， γ-氨基丁酸水平会快速消耗，其耗竭使神经元抑制水平降低，出现肢体活动。
【3】糖尿病纹状体病的治疗
糖尿病纹状体病的临床表现与高血糖状态及多巴胺活性密切相关，治疗以降血糖为主，如伴有舞蹈症可使用多巴胺受体阻滞药减轻舞蹈样动作，如氟哌啶醇；一般数周可缓解，但治疗周期差异性较大，预后良好，影像学检查纹状体病变部位可缩小。本例患者经降血糖治疗， 3天后肢体疲乏无力缓解，后随访未再复发。
既往笔记
非酮症高血糖性偏侧舞蹈症
2022-02-21
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