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1岁多的小小(化名)自从被诊断为肝中叶巨大肝母细胞瘤后 , 经历了多次药物化疗及介入栓塞治疗 , 虽然肿瘤比之前有所减小 , 但巨大的肿瘤仍位于肝脏中间 。 对于这样的巨大肝中叶肿瘤 , 如果按照常规方法 , 应进行右三叶切除 , 术后剩余的肝脏左外叶体积较小 , 无法满足机体需要 , 术后会发生肝脏功能的衰竭 , 因此需要保留住肝脏右叶一部分正常的肝脏体积 , 进行肝中叶切除 。 但是小小经过数次介入栓塞后 , 肿瘤已经严重钙化 , 像石头一样硬 , 肝右静脉被肿瘤严重压迫 , 无法剥离保留血管 , 保留不住血管也就保留不住右叶的肝脏 , 同样无法行肝中叶切除 。 为此 , 小小一家人辗转于全国各地多家医院 , 但都束手无策 , 抱着最后的希望 , 小小来到了首都儿科研究所普通(新生儿)外科就诊 。
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肿瘤经介入栓塞后质地坚硬 , 无法剥离保留肝右静脉 , 左外叶体积小
普通(新生儿)外科主任李龙详细了解病情后 , 提出了一个大胆的设想 , 分两期进行手术 。 第一期手术 , 将门脉右支及肝右动脉给予结扎 , 阻断血液对于右肝的灌注 , 将全部血流引导入左肝 , 一段时间后 , 随着血液供应的增加 , 左肝体积会明显增加 , 待左肝体积增长到能满足机体的需要后 , 第二期手术再进行右三叶切除 , 从而避免术后肝功能衰竭的发生 。 此方案既往应用于成人结肠癌多发肝转移 , 将此方案应用于小儿 , 以往还没有过 。
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一期手术结扎门脉右支及肝右动脉 , 以期左叶代偿性增生后再行右三叶切除
经过详细的术前检查及反复的论证 , 最终实施此方案进行手术治疗 。 一期手术将右肝血管结扎 , 术后2周复查CT证实左外叶体积由术前的91ml增长至223ml , 已能满足机体的需要 , 最终施行了右三叶切除 , 小小术后恢复良好 , 顺利出院 。
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第一次术后17天 , 复查CT可见左外叶体积明显增大
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第一次术后17天 , 左外叶体积由术前的91ml增长至223ml
什么是肝母细胞瘤
肝母细胞瘤是小儿最常见的肝脏原发性恶性肿瘤 , 好发于婴幼儿期 , 起源于胚胎早期的未成熟的肝母细胞 , 具有多潜能性特征 。 此病发病隐匿 , 早期往往没有明显的症状 , 容易被家长忽略 , 常为家长无意间发现上腹部肿块才就诊 , 发现时往往肿瘤已十分巨大 。 因此 , 家长平时要多注意对孩子进行观察 , 尤其腹部经常被衣服所覆盖 , 不易发觉 , 或者体检时可考虑行腹部超声检查 , 对腹腔内脏器常规探查 , 以利发现早期病变 。
肝母细胞瘤的治疗
大部分肝母细胞瘤发现时体积较为巨大 , 直接手术切除难度大 , 风险高 , 也容易产生并发症 , 治疗上往往先进行数次药物化疗 , 化疗后肿瘤体积缩小 , 质地有所固缩 , 更加利于术中的操作以及减少术中出血 。
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