FXIII缺陷症该怎么治疗？输注的全血中FXIII的含量很低，对于FXIII缺陷症患者，反复输注全血效果不佳，需要输注新鲜冰冻血浆、冷沉淀物治疗。在明确病因后，李老伯的出血总算止住了，顺利出院。不幸的是，两年后李老伯不慎跌倒昏迷，再次急送我院，诊断为颅内出血。我院ICU医生极力救治，再一次将李老伯从鬼门关抢了回来，由于李老伯先前已在我院诊断为FXIII缺陷症，这也为此次抢救争取了宝贵的时间，是不幸中的万幸。FXIII的半衰期为19天，为避免出血不良事件再次发生，建议FXIII缺陷症患者每4~6周进行一次FXIII制剂的补充作为预防性治疗。
FXIII缺陷症较其他凝血因子缺陷症更加罕见，很容易漏诊或误诊。FXIII缺陷症常规凝血象检查及血小板计数和功能均正常，尿素溶解试验仍然是目前临床上FXIII缺陷症诊断的重要试验。FXIII缺陷症的诊断及适当治疗，可有效预防重型患者出现严重出血事件，改善患者生活质量。
审核：胡海燕

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